Mucocele biliar

Etiología
El mucocele biliar se caracteriza por un acúmulo anormal de moco en la vesícula biliar (VB),
que puede desarrollar una colestasis y afectar a la integridad de la pared vesicular, pues
progresivamente daña la pared por la dilatación crónica, apareciendo zonas necróticas y
perforaciones (Choi et al. 2013). El barro biliar suele estar compuesto por cristales
precipitados, glucoproteínas, mucina y deshechos celulares. Aunque su composición es
variable, solemos encontrar cristales de colesterol monohidrato, bilirrubinato de calcio y
otras sales de calcio (Ko et al., 1999). La etiología del mucocele hoy en día no está clara y
parece tener un origen multifactorial. Pacientes con endocrinopatías presentan mayor
prevalencia, tales como hiperadrenocorticismo, hipotiroidismo e hiperlipidemia. Suele estar
debida a una hiperplasia quística mucinar o a alteraciones de la motilidad de la vesícula. Es
poco frecuente que el cultivo bacteriano de la bilis salga positivo.

La colecistoquinina (CCK) es la principal hormona que controla la contracción de la vesícula
biliar y la secreción biliar. Se libera desde los enterocitos, cuando llega al duodeno alimento
graso. Se ha propuesto que la exposición crónica de los enterocitos a estados
hiperlipémicos podría reducir la liberación de CCK. Esto podría inducir a la hipomotilidad de
la vesícula biliar, siendo éste un factor predisponente a mucocele (Kutsunai et al. 2014).

Los mucoceles suelen presentarse en perros de edades medias a avanzadas, aunque se han descrito en perros de 3 años también.  Algunas razas tienen mayor presencia en los estudios, como por ejemplo el Cocker Spaniel,
el Pastor Alemán, el West Highland White Terrier, el Shih-tzu, Bichón Frisé, el Scottish Terrier o                                                  el Schnauzer Miniatura (Choi et al.2013). El Schnauzer Miniatura puede tener una alteración congénita que causa
hipercolesterolemia e hipertrigliceridemia, que podría ser predisponente al mucocele
(Saunders et al. 2017). Se ha realizado una investigación sobre la predisposición de los Shelties que señala una mutación del gen ABCB4 como posible origen de los mucoceles en esta raza. Los felinos no suelen estar afectados por esta enfermedad. 

Presentación clínica

 Los signos clínicos asociados al mucocele biliar suelen ser inespecíficos y asociados a la obstrucción biliar o rotura de la vesícula biliar, e incluyen vómitos, anorexia, decaimiento, fiebre, diarrea, ictericia, dolor abdominal, poliuria y polidipsia.

El dolor focal en el cuadrante superior derecho es típico de esta patología, y se denomina signo de Murphy positivo. 

Diagnóstico

 El diagnóstico se basa en la exploración física, analítica sanguínea y ecografía abdominal.

La ecografía abdominal se ha mostrado como una herramienta indispensable para la identificación del mucocele biliar, clasificación según su severidad y valoración de posibles cambios relacionados con inflamación de la pared de la VB e incluso su rotura y consiguiente peritonitis.

En la analítica sanguínea podríamos observar un aumento de bilirrubinemia, aumento de la FA (fosfatasa alcalina), aumento de la ALT (alanina-aminotrasnferasa) y GGT (gamma-glutamil transpeptidasa) y leucocitosis con desviación a la izquierda. En el horizonte, podemos esperar el desarrollo de nuevos marcadores específicos que ayuden a discernir entre diferentes patologías hepatobiliares y su severidad, como son los biomarcadores microRNA en suero (Dirksen et al. 2016) o la medición de la leptina en suero (Lee et al. 2017)

Diagnóstico ecográfico

 El tamaño y la forma de la vesícula biliar puede variar, apareciendo alargada y llena en animales anoréxicos y pequeña y redondeada en la fase pospandrial. Normalmente, la pared de la VB es fina, regular e hipercogénica, y mide menos de 1mm (Hittmair et al. 2001).  Cuando nos enfrentamos a una VB patológica, deberemos valorar:

-Grosor de la pared de la VB

-Aspecto del contenido biliar

-Ecogenicidad del tejido hepático circundante

-Ecogenicidad del peritoneo

-Presencia/Ausencia de líquido libre

-Signo de Murphy positivo (dolor focal)

-Dilatación del conducto biliar común

Según el aspecto del contenido biliar podemos clasificar el mucocele biliar del 1 al 5. En los de grado 1 se observa una cantidad variable de barro biliar denso, ecogénico e inmóvil, que va organizándose hasta el de grado 5, donde se observa el típico patrón estrellado con imagen de kiwi a la sección.

Se ha visto que la severidad de la clínica es mayor en los de grado 4 y 5, mientras que los de bajo grado generalmente suelen cursar con sintomatología inespecífica o suelen ser hallazgos casuales. 

Si se perfora la pared o existe una colecistitis lo suficientemente severa, podremos observar presencia de grasa hiperecogénica periférica y efusión peritoneal asociada (Imagen 1.B). En caso de rotura, no es facil visualizar  el defecto de la pared de la VB, e incluso a veces podremos verla replegada por vaciado de su contenido hacia la cavidad abdominal.

A la izquierda, tipos I y II de mucoele biliar. 

Tratamiento

En cuanto al tratamiento, no hay un consenso pero suele aplicarse un tratamiento de soporte con fluidoterapia, ácido ursodesoxicólico (contraindicado si hay sospecha de perforación), analgesia, antieméticos, inhibidores de la bomba de protones y antibióticos de amplio espectro (recomendable realizar un cultivo previo).

El mucocele de VB puede responder al tratamiento médico (Choi et al. 2013), pero la tendencia actual es la de plantear la colecistectomía en fases iniciales, donde se han visto mejores resultados y menor mortalidad. Es recomendable estabilizar previamente al paciente y realizar un panel de coagulación antes de realizar la cirugía. 

Más abajo podemos ver en la imagen A: Vista intraoperatoria de la vesícula biliar, con zonas necróticas. Imagen B: Vesícula biliar tras colecistectomía, se muestra el contenido biliar mucoso sólido.

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Conclusión

Son múltiples las posibles etiologías del mucocele, por lo que las enfermedades subyacentes deben ser tratadas aunque el mucocele sea asintomático. El tratamiento de elección es la colecistectomía, sobre todo en pacientes sintomáticos o con enzimas hepáticas muy elevadas, con el objetivo de evitar la ruptura de la vesícula biliar y su consecuente peritonitis. 

Bibliografía

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